Selbsthilfegruppe hereditäre Fructoseintoleranz (HFI)
gegründet 1993 in Neustadt / Aisch, Germany
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Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI)
  
Kurzdef: Unverträglichkeit von Fruchtzucker. Häufigkeit: ca. 1:20.000 
Autosomal-rezessive erbliche Störung des Fructosestoffwechsels, wobei 
durch einen Stoffwechseldefekt Fructose nur unzureichend  abgebaut wird. 
Hieraus resultiert ein erhöhter Fruchtzuckergehalt in den Zellen mit toxischer 
Wirkung, der seinerseits die Verstoffwechselung der Glukose stört. 
Als Folge hiervon resultieren Unterzuckerungen (Hypoglykämien).
Die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist bereits seit 1956 bekannt. 
Sie beruht auf einem autosomal-rezessiven vererbten Aldolase-B-Mangel
in der Leber, der Nierenrinde und dem Dünndarm oder seltener auf einem Fructose-1,6-Biphosphatase-Mangel. Die Diagnose kann in bioptisch 
gewonnenem Lebergewebe enzymatisch gestellt werden. Punktmutationen
und Deletionen sind im Aldolase-B-Gen gefunden worden. Dadurch kann 
unter Umständen auch post mortem eine hereditäre Fructoseintoleranz 
diagnostiziert werden. Durch Fructose verursachte Leberveränderungen 
sind bei Erwachsenen histologisch schwer von einer alkohol-toxischen 
Fettleber zu unterscheiden.
Konsequente Vermeidung von Fructose bei früh gestellter Diagnose führt zu 
einer Verminderung der Leberverfettung. Bei Anomalieträgern dieser rezessiv 
erblichen Stoffwechselstörung ereignen sich immer wieder auch tödliche 
Zwischenfälle bei Infusionen von Fructose oder Sorbit. Inzwischen veröffentlichte 
Warnhinweise werden nur teilweise beachtet. Die vermeintlichen Vorteile von 
Fructose-Infusionen (z.B. geringer Insulinbedarf) wiegen auch bei Stoffwechsel-
gesunden die Nachteile (z.B. Hyperurikämie und Laktatazidose) nicht auf.
Zitat: "Wir plädieren daher für die Aufhebung der Zulassung für fructose- bzw.
sorbithaltige Infusionslösungen. "
H.Wolf, D.Klinge, A.Dtten. Münch.med.Wschr. 134 (1992) Nr.16
  
Verdachtsdiagnose - hereditäre Fructoseintoleranz -
  
Molekulargenetische Untersuchungen von Blutproben werden durchgeführt.
Für die Gendiagnostik werden 5 ml EDTA-Blut benötigt.
 
   
Aus unserer 1993 begonnenen Langzeitstudie können wir entnehmen, daß die 
Aversion gegen Süßes und Obst nicht immer sehr stark ausgeprägt ist. So ist 
es auch zu erklären, daß Personen mit einer unerkannten HFI sehr vielschichtige 
Beschwerden haben. Es ist keine Seltenheit, daß Durchfälle, Oberbauchschmerzen, 
Blähbauch und besonders der Heißhunger genannt wird, obwohl fructosereduziert 
seit Kindheit an gegessen wurde. Diese genannten Personen haben kein kariesfreies Gebiß.

 
Mehr erfahren sie auch in unserem neuen Buch  Interessante Links im Internet in Englisch

 
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Verfasser: Brigitte Weis und Martin Sacherl     Copyright: Selbsthilfegruppe hereditäre Fructoseintoleranz
  Alle Recht vorbehalten.                                                        Stand: 02/2009
  
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